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摘要
全身性紅斑性狼瘡(eystemic lupus erythematosus,SLE)是一種自體免疫性疾病，是一種由於遺傳、感染、環境、內分泌等因素交互作用而引發機體免疫功能紊亂，喪失了自我辨識或迴避之功能，並且產生抗體，攻擊自身健康的細胞、組織與器官，因而造成多器官或多系統受累的一種慢性發炎性疾病。
全身性紅斑性狼瘡會侵犯病人的皮膚、肌肉、血管、骨骼、關節、神經系統，以及心肺、腎，乃至於消化系統之肝、胃、腸皆有可能受損。而臨床上常見之SLE患者死亡之因素有：因細菌感染之敗血症、腦血管病變、腎衰竭、肺出血等。而本文僅就全身性紅斑性狼瘡病變侵犯到神經系統，表現出腦血管病變、腦神經病變或橫斷式脊髓炎，或器質性腦症候群、認知功能異常、精神異常等方面，從中西醫之病因病機、診斷、症狀、治療等層面來探討其異同。本病依中醫之辨證論治，可有多種病名，例如"日曬瘡"、"痺證"、"水腫"、"懸飲"、"心悸"、"虛勞"、"癲狂"、"癇症"、"卒中"、"頭痛"等
關鍵詞：全身性紅斑性狼瘡、神經系統、腦血管病變，中西醫。
前言
全身性紅斑性狼瘡好發之年齡層約為15-45歲，女性多於男性，約為9-10倍。而盛行率依據美國之報告約為十萬分之四十，日本於一九八四年之報告，其盛行率為十萬分之二十一。
而發生率就日本於一九八四年之十萬分之三來推斷，台灣每年之發生病例約為七百人。而SLE的神經系統病變的發病率約在1.08%-56%之間，此數據在每個醫學中心之統計，所以會有如此大的差異，主要在於各種症狀的定義不明確及分類標準不一所導致。但是，不可諱言者，神經系統之病變卻也是造成患者死亡或致殘之主要原因之一，這也是不可忽視之重要課題。
全身性紅斑性狼瘡之臨床表現
一、不明原因的發燒：<<素問．痺論>>：有"痺熱"之述。
二、紅斑、皮疹：<<金匱要論>>："陰陽毒"、<<諸病源候論>>："赤丹"。
三、口腔潰瘍：<<諸病源候論>>："口舌瘡候"。
四、雷諾式現象："血虛"、"血痺"、"痛痺"
五、關節炎："痺症"
六、血管炎："脈痺"
七、心包膜積水："心水"，助膜積水："懸飲"
八、腎炎："腎著"、"水腫"。
九、血小板減少："血虛"、"虛勞"、有出血傾向者："衂症"，紅血球減少："血虛"、"虛勞"、"眩暈"，白血球減少："血虛"、"虛勞"。
十、胃腸系統之症狀："噁心"、"嘔吐"、"腹脹"、"腹痛"、"腹瀉"。
十一、肝之病症："黃疸"、"脇痛"。
十二、神經精神系統之症狀："臟躁"、"頭痛"、"癲狂"、"癇症"、"偏癱"等。
全身性紅斑性狼瘡之診斷標準
根據一九八二年美國風濕病醫學會的十一項分類標準：
一、臉頰紅斑：為SLE的特異性症狀狀，紅斑分布在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，呈蝴蝶狀故有蝴蝶斑之稱。
二、圓盤狀皮疹：皮膚有圓盤狀隆起，中間有毛囊阻塞、發炎、結痂、慢性病灶會有皮膚蒸縮。
三、光敏感：對紫外線敏感，照射日光之後，皮膚紅斑會發作或更嚴重。
四、口腔潰瘍：反覆發作而無病性的口腔黏膜潰瘍、典型的症狀發生在口腔之上顎。
五、關節炎：四肢某些關節會發炎而有紅腫熱痛之症狀，但較少變形者。
六、漿膜炎：包括心包膜炎及肋膜炎，常見有心包膜積水或肺肋膜責水而引起的呼吸困難及胸痛。
七、腎藏病變：SLE之ANA抗體會造成腎臟過濾系統受損，而引起蛋白尿及水腫，每天尿蛋白超過0.5克及有細胞圓柱，皆可作為診所標準之一。
八、血液病變：包括有溶血性貧血，白血球少於4000/ul，淋巴球少於1500/ul、血板少於100000/ul。
九、免疫病變：病人血液中有許多異常抗體被發現，例如VDRL呈偽陽性，抗核抗體，抗磷脂質抗體、抗DNA抗體等。
十、神經病變：精神異常，認知異常，抽搐，甚至癲癇、中風等。
十一、抗核抗體呈陽性反應
以上若有四項呈陽性，在排除感染或內分泌之疾病，以及其它可能之疾病後，即可診斷為SLE。
全身性紅斑性狼瘡神經精神系統病變的病因病機
一、西醫之病因的病機：
(一)免疫複合物沈積於血管中，導致中樞神經系統缺氧、缺血，從而引起周邊神經系統的損傷。
(二)微血栓、血管炎導致大腦半球和腦幹組織的變性、水腫、軟化，甚至壞死。
(三)免疫複合物沈積於脈絡叢，可激活補體，產生炎症，提高血腦屏障的通透性，使血清中的抗神經原抗體等大量進入腦脊髓液。腦脊髓液中的免疫球蛋白，特別是IgG選擇性增多會引起腦損傷。
(四)與腦病變有關的自體抗體：
1.抗磷脂質抗體(Anti-phospholipid Antibody)
2.抗雙股螺旋去氧核醣核酸抗體(Anti ds-DNA Antibody)
二、中醫之病因病機：
(一)正氣不足：
1.先天稟賦不足：腎為先天之本→腎虛
2.後天失於調養：女子以血為本，女子以肝為先天之本→肝血虛
(二)外感六淫：風、寒、暑、濕、燥、火。
(三)內傷七情：怒、喜、憂、思、悲、恐、驚
(四)瘀血阻絡：血液循行遲緩或不流暢之病理狀態，則可出現紅斑、關節炎、浮腫、甚至偏癱瘈瘲等
全身性紅斑性狼瘡神經系統病變的診斷
一、以MRI或CT，甚至於使用PET或SPECT來排除其他可治療疾病的可能性。
二、若懷疑有顱內出血、腫瘤、感染或去髓鞘腦經神病變時，則可能作腰椎穿刺，取得腦脊髓液，分析其細胞數，醣和蛋白質含量，完成各類感染性病原的染色體和培養，和測定腦壓，來作判斷。
三、若神經病變合併痙攣，則需作腦電波檢查。
四、配合SLE疾病本身之活躍性，配合全血球計數、血球沈降速率，CRP、補體C3及C4、ANA、Anti
dsDNA、Anti-Sm Antibody等來確定診斷。
全身性紅斑性狼瘡神經精神系統病變的臨床表現
一、癲癇：是最常見的神經系統損害的病，可以是大發作、小發作，局限性發作。癲癇常預示著SLE的活動或終末期表現。
二、腦血管病變：可因抗磷脂質抗體導致血小板產生凝聚現象，而出現血栓或腦中風
三、橫貫性脊髓炎：臨床上脊髓損害在胸段，表現的為雙下肢無力，嚴重者可發生截癱。
四、頭痛：患者常見的主訴，突然發作，偏頭痛，頭脹痛，或伴有噁心嘔吐，常見的原因為緊張性或收縮性頭痛。一般中午較嚴重，至晚間逐漸減輕。
五、認知功能異常：指記憶力、注意力，或對複雜事務的處理能力受損。
六、精神異常：會表現奇怪且錯亂的行為與思維，幻覺等。
七、器質性腦症候群：通常表現出譫忘，亦即神知一下子集中，一下子渙散，躁動不安，且夾雜幻覺
八、顱神經病變：多由於供應顱神經的小血管發生血管炎所致，臨床常見複視，視力減退，視物缺損，眼球震顫，上眼瞼下垂，面肌無力，面部感覺減退、三叉神經痛、眼暈、吞嚥困難。
九、運動障礙：包括舞病，小腦性共濟失明，震顫麻痺，偏癱投擲症，其病變部位多在小腦或基底節，發病基礎為小血管炎。
十、周邊神經病變：臨床上最多見者為知覺異常，主要表現有局部的感覺減退或消失，肌萎縮，血管炎、肌無力等，多為單側不對稱，少部分也可呈對稱性
全身性紅斑狼瘡神經精神系統病變之治療
一、西醫治療：
(一)抗精神病藥物：Haloperidol、Chlorpromazine。
(二)抗癲癇藥物：Topiramate、Gabapentin。
(三)抗凝血劑：Warfarin、Heparin。
(四)皮質類固醇：Corticosteroids。
(五)環磷醯胺：Cyclophosphamide。
二、中醫治療：
(一)地黃劑：右歸丸、左歸丸、知柏地黃丸、腎氣丸等。
(二)黃耆劑：補陽還五湯、補中益氣湯、聖愈湯、十全大補湯、歸耆建中湯等。
(三)笭朮劑：真武湯、理中湯、香砂六君子湯、五苓散等。
(四)柴胡劑：大柴胡湯、小柴胡湯、柴苓湯、柴胡桂枝湯、柴胡加龍骨牡蠣湯、加味消遙散等。
(五)半夏劑：半夏天麻白術散、溫膽湯、半夏厚朴湯等。
(六)芩蓮劑：黃連解毒湯。
(七)其他方劑：建瓴湯、截癱方、育生丸等。
(八)單味藥之配位運用：
1.補陽藥：乾薑、附子、肉桂、鹿茸等。
2.補氣藥：人參、黃耆等。
3.通竅醒腦藥：肉桂、麻黃、細辛、白芷等。
4.鎮痙藥：三蟲(殭蠶、全蝎、蜈蚣)、天麻、鉤藤、蟬蛻、蛇蛻等。
5.重鎮藥：龍骨、牡蠣、代赭石、石決明、磁石。
6.活血化瘀藥：紅花、桃仁、川七、乳香、沒藥、歸尾、川芎、赤芍、地龍等。
7.清熱藥：青蒿、知母、地骨皮、黃連、黃芩、黃柏、大黃等。
8.淡滲利濕藥：茯苓、蒼朮、澤瀉等。
討論
以台灣目前的醫療環境而言，全身性紅斑性狼瘡的病患，在初發時或確立診斷之後，大多己接受西醫之治療久矣，尤其若是己有其他重症之併發症時，更是無法不接受西藥控制病情之治療模式，而當患者想以中藥治療時卻又常常流於病急亂投醫或相信偏方之偏差醫療行為，導致病情更加惡化，終致不信任中醫而排拒中醫的介入醫療，殊屬可惜，也非我輩中醫師我願見者。
結語
夢想蝴蝶翩翩飛舞的景象，應是令人喜悅的，但此蝴蝶若飛上正值花樣年華之年輕生命的臉上時，可以想見是多麼令人沮喪挫折與絕望。而神經精神病變的症狀，在臨床報告上是屢見不鮮的，輕則情緒低落、記憶力減退、抽搐、頭痛，重則癲癇、腦中風、偏癱、昏迷等。這些情況都需要家人與親友、醫療人員的支持，做為患者心靈的支柱與生命泉源的活口，再加上適當的醫療，在決心、信心、耐心之信仰下，以中西醫配合療法，最終定能將西藥戒斷，從此揮別蝴蝶惡夢，迎接新生命的到來，是一個充滿無限憧憬的新生活。
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