摘要
周期性麻痺(Periodic paralysis)是一種代謝異常性疾病,它與遺傳體質有關,常發病急速且突然,尤以青壯年之男性為多見。患者常睡到半夜或清晨,突然肢體癱瘓無力,常兩側對稱,而下肢比上肢症狀嚴重,近側端較遠側端厲害。此種發作常呈現周期性反覆性發作,可能數小時後逐漸緩解,也可能有部份患者會持續數日,乃至數週之久。少數症狀嚴重者,甚至會因呼吸肌麻痺而危及生命。
此病症是因為鉀代謝障礙所引起骨骼肌痿軟癱瘓為主要表現的肌肉疾病,臨床上根據血鉀性的特點,可分為低血鉀性、高血鉀性與正常血鉀性周期性麻痺,而以低血鉀性周期性麻痺最為常見,而這些患者也常伴有甲狀腺機能亢進,因此必須檢查是否有甲亢之病況存在,以利整體之治療與調整體質之陰陽平衡。
關鍵詞:周期性麻痺、骨骼肌、癱瘓、血鉀、甲狀腺機能亢進、陰陽平衡
前言
趙先生年約三十五、六歲,正值生命中的黃金時期,為了事業努力打拼,又人際關係四通八達,因此常交際應酬,抽菸喝酒,每晚熬夜,睡眠不足。某日突覺心悸,發覺近來體重一直減輕,經查為甲狀腺機能亢進,但因生活作息無法改變,故症狀也不定時會發作心悸、煩熱、善飢等。直側某一日,突然雙下肢痿軟無力,無法站起癱在床上,如以「軟腳蝦」來形容亦不為過。
初見此病症者,當然會嚇一跳,以為是得了什麼重大疾病,可是發現患者除了雙下肢無力之外,並沒有其他症狀,意識清楚,言語正常,二便也如常,經西醫診所為低血鉀性周期性麻痺。此症雖然來的快速,但也有可能數小時後即自行緩解恢復,或者吃根香蕉之後,更快恢復,因此患者也就不以為意。而後,實因發作之頻率漸增,深感困擾,才來就診,經辨證診療痊癒後,再以六味地黃丸加味鞏固療效三個月,
即未曾再發作。
病因病機
一、中醫之病因病機:
(一)腎為先天之本,腎藏精,精能化氣,若先天稟賦不足,致氣血不足,筋脈肌肉失於濡養,出現四肢癱軟無力。
(二)脾為後天之本,若飲食不節,或過度勞累,損及脾胃,致運化水殼精微之源不足,亦會使筋脈肌肉失養,而出現肢體痿軟無力。
(三)外感濕熱之邪,浸淫筋脈肌膚,致氣血運行不暢,筋脈肌肉失於濡養,筋脈弛緩,肢體痿軟不用。
二、西醫之病因病機:
(一)鉀離子代謝異常
人體內鉀的總含量約150~160公克,其中98%在細胞內。鉀離子是細胞內液的主要陽離子,是維持人體神經肌肉正常興奮性,應激性和正常活動所必須的物質。而嘔吐、腹瀉使消化液大量流失或飲食不節使細胞外的鉀離子轉移到細胞內,是引起血鉀降低之主要原因之一。
(二)遺傳因素
除了少見的正常血鉀性周期麻痺尚無定論之外,其餘兩者均為染色體性遺傳性疾病。高血鉀性周期性麻痺的基因病變是在第十七對染色體上一種納離子通道組成蛋白異常所致;而低血鉀性周期性麻痺的基因病變則位於第一對染色體上的一種鈣離子通道。
(三)其他學說
1.低血鉀性周期性麻痺也可能與胰島素、腎上腺皮質激素分泌增加;肌纖維膜的離子通透性異常;間腦病變等因素有關。
2.高血鉀性周期性麻痺可能與肌細胞膜電位低,細胞膜對納的通透性加及肌細胞鉀、鈉轉換能力的缺陷有關。
診斷
一、發病特點:
(一)低血鉀性周期性麻痺,多發於20~30歲,男性為多見,發病急驟,常在夜間或睡醒時發病,多因飲食不節、酗酒、大量碳水化合物之攝取,或因寒冷,精神緊張、疲勞、葡萄糖輸液過多而誘發。
(二)高血鉀性與正常血鉀性周期性麻痺,多見於10歲以前,起病急速,通常在白天發作,常因寒冷、飢餓、情緒緊張,或劇烈運動之後休息而發作。
二、臨床表現
(一)四肢出現癱瘓、無力,兩側對稱,下肢較上肢,近側端較遠側端嚴重。
(二)癱瘓肢體並無感覺障礙,肌肉也無萎縮。發作時用電刺激,
肌肉的反應減弱或消失,肌腱反射也減弱,發作過後又恢復正常。
(三)此種發作常為週期性陣發性發作。一般在數小時後自動逐漸恢復,部份病人可持續數天。
三、輔助檢查:
(一)腦脊髓液檢查正常,神智清楚,無大小便障礙。
(二)發作時:
1.低血鉀性周期性麻痺發作時:
(1)血鉀降低,肌鉀較正常為高,尿內鉀的排出量也減少。發作後,血、肌肉及尿內鉀均正常。
(2)心電圖也顯示血鉀過低(Q-T間隔時間延長,T波降低甚或倒置,S-T段下移)
(3)檢查甲狀腺機能是否亢進。
2.高血鉀性周期性麻痺發作時:
(1)血鉀增加,尿鉀增高。
(2)心電圖可呈高血鉀之變化(T波昇高,Q-T間期延長,S-T段壓低)
(三)正常血鉀性周期性麻痺發作時:血鉀尿鉀均正常。
診斷標準:
低血鉀性周期性麻痺國際診斷標準(adams and victor,
Principles of neurology, 1981;furman and Baichi, Dis Nerv Syst. 1986)。
一、青壯年時發病;發作常在睡眠中或晨醒時。
二、有飽餐、酗酒、劇烈運動、外傷、感染等誘因。
三、肢體癱瘓常自腰背部和雙側部開始,向下肢遠端蔓延,也可發展到上肢。呼吸一般不受影響,嚴重發作可能造成呼吸肌癱瘓或心律失常而威脅生命。
四、腱反射降低或消失。
五、血清鉀濃度降低。心電圖T波降低,U波出現,QRS延長等低血鉀之表現。
鑑別診斷:
一 、意病性癱瘓(Hysterical paralysis):
本病常因明顯的精神因素而發病,電刺激肌肉時有反應,腱反射不消失。血鉀正常,多在白天發病。用暗示性治療可治癒。
二、感染性多發神經根炎(Infectious polyradiculoneuritis)本病發生癱瘓緩慢。發病前有上呼吸道感染及肌肉麻痺等症狀。在早期即可有肌肉萎縮及感覺障礙。腦脊髓液有蛋白細胞分離之現象
治療
一、一般治療原則:
(一)注意多休息,避免過勞、劇烈運動、酗酒等。
(二)消弭恐懼、緊張之心理。
(三)低血鉀性者:避免過飽,且應避免給予含大量碳水化合物的食物。
高血鉀性者:避免飢餓,可以給予高碳水化合物之飲食。
正常血鉀性者:不要低鹽飲食。
二、中醫治療
(一)肝腎陰虛:
肢體癱軟,下肢症狀較嚴重,腰膝痠軟、頭暈耳鳴,盜汗、心煩,小便赤,大便硬,舌紅苔黃,脈數。
治法:滋補肝腎,養陰通絡。
方藥:六味地黃丸、左歸丸加減之。
(二)肝腎陽虛:
肢體軟弱無力,下肢為重,腰膝痠軟,肢冷喜溫,頭暈耳鳴,小便清長或大便稀薄,舌淡苔白,脈沈細。
治法:補腎填精,壯陽通絡。
方藥:桂附八味丸、右歸丸加減之。
(三)脾虛氣弱:
肢體軟弱無力,甚至癱瘓,腹脹,納呆,神疲,心悸,大便稀溏,舌淡苔薄白,脈細無力。
治法:健脾補氣,充肌強筋。
方藥:香砂六君子湯、補中益氣湯加減之。若更甚為陽虛者可用理中湯加減之。
(四)寒濕凝滯
肢體軟弱無力,行動不便,或肢體癱瘓,身體困重,形寒肢冷,舌淡苔白膩,脈緩。
治法:袪寒除濕,舒筋通絡。
方藥:當歸四逆加吳茱萸乾薑湯加減之。
結語
周期性麻痺以低血鉀性周期性麻痺最為常見,平時若有全身肢體痠痛無力、口渴、出汗、反應遲鈍、嗜睡等血鉀降低的徵兆時,應去醫院作血鉀之檢測,若確有此症,則應積極治療,若肌肉痿軟癱瘓症狀嚴重者應住院治療,以避免出現呼吸肌麻痺而危及生命之意外。
平時應養成規律且健康的飲食習慣,不要暴飲暴食,不食含糖過高之食物,及禁止酗酒,再加上能有適度的運動,不要過勞,配合充足的睡眠,多食橘子、香蕉等含鉀高的新鮮蔬果及鱔魚、花生、海帶等,則必能避免低血鉀性周期性麻痺的發生。
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