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【2005.07六修】 妥瑞氏症中醫治療

~ 兼論強迫症、自閉症、躁動症、過動兒 ~

第一章 什麼是妥瑞氏症?

一、前言

腦神經精神功能障礙的疾病,可能出現「共罹症」(Comorbidity)。妥瑞氏症候群病人的共罹症不少,包括兼見強迫症、自閉症、躁動症、憂鬱症等。基本上,過動兒是不會和妥瑞氏症同時發作的腦神經功能障礙疾病。

「著猴症」,這是台灣民間閩南話的稱呼。這病在古代中醫是歸類為「驚風」證候,現代也稱做抽動症(tic disorder)、妥瑞症候群(Tourette's syndrome ),有些患者的病情卻比「急驚」症狀嚴重、時間比「慢驚」漫長。

幾千年來,中醫從未將此病附會為邪魔,在二十一世紀的今天,如果還有人對病患、家長說「你家祖墳風水不好」、「小孩名字犯沖」、「祖先無德,上天報應」、「被壞人、仇人下咒」或「邪魔附身」等驚聳言詞,別聽他瞎扯。

全世界的現代醫學通稱這種病為「妥瑞氏症候群」,世界各國、各色人種、寒溫熱帶地區都有小孩罹患妥瑞氏症候群;這病是腦部的功能障礙,雖然醫學界知道有這種病,但是國際疾病分類(ICD-9-CM)目前仍未清楚列入。

妥瑞氏症候群是醫學的難題,發病的患者大多數是小孩子,正值學齡期,大部份不影響上學,只須面對同學戲謔時的心理調適;但有少部份被迫休學,嚴重者有聲語症、狂叫終日,穢語不斷。

如果將一個廣告詞的「肝」改成「腦」,詞意會更貼切。「腦若不好,人生是黑白的;腦部若好,人生才是彩色的。」不論妥瑞氏症患者所出現的眨眼、縮鼻、努嘴、搖頭幌腦、手腳抽動、挺腹吸氣、扭腹、搖臀、跺腳、踢腳等,各種不同部位的動作,病因都是腦神經功能障礙。

腦部是人類管理驅體的指揮中樞,若以外科手術處理妥瑞氏症候群患者腦部,效果難以預測,患者家長也不會接受;內科方面,近百年來的西藥療效仍不盡理想,常使部份患者的精神狀態顯得遲鈍,極少數患者服藥後的症狀未見減輕,稍有數日停藥則病情更為嚴重,於是病重藥增、藥重病增,陷入惡性循環的窘境。

顯性遺傳、隱性遺傳的說法造成病人的家長很大的心理壓力,妥瑞氏症候群的父母不必有這種「原罪感」。人類經過男女聯姻、世代交替、隔代遺傳、顯性遺傳和隱性遺傳後,所謂的「遺傳疾病」在幾千年來,並沒有增加多少。醫學的成就被病人感謝是受之無愧的,因為,醫生治療遺傳性疾病,有頗高的比率阻斷或減低其繼續傳遞。

在中醫辨證方面,妥瑞氏症患者大部份屬於熱症,少部份有虛熱現象,嚴重患者常是陽亢躁狂症候。不少患者伴有精神、情緒要素而肝氣鬱結,出現抑鬱感、焦躁、易怒、躁動等症候。

中醫歷史文獻長達二、三千年,各種疾病的症狀描述也有和今日妥瑞氏症候群相類似者。宋朝醫家錢乙(西元1032∼1113年)曾論述小兒「目上竄」、「肝風則目連劄,目熱則目直,心熱則搐」、「急驚為陽盛陰虛,熱極發搐」;閻孝忠的小兒方論認為「急驚為有熱,慢驚為脾胃虛損」。1742年清朝編撰的醫宗金鑑論述「幼科驚風八候」為搐、搦、掣、顫、反、引、竄、視,將腦神經病變的症狀描述得淋漓盡致。

大部分的妥瑞氏症患者可以視為「急驚症」,少部分為「慢驚症」。錢乙主張「急驚治以涼瀉,慢驚治以溫補」。因此治療妥瑞氏症屬於神經症狀者可用清熱熄風藥,屬於精神、情緒症狀者以重鎮理氣藥為主,躁狂熱盛者可以加入黃連、礞石、大黃等清熱瀉下藥;虛熱證者以滋陰清補為主,並加重補脾胃、益氣藥物。

妥瑞氏症候群僅屬神經障礙者較容易治療,若轉為情緒、精神障礙者,較難治療。患者沒有服西藥者較容易治療,患者已長期服神經內科或精神科西藥者在中醫的診斷、處方要一併考量,當然是較難治療;既顯示這類患者是屬於病情嚴重者,中醫師也可推測患者的大腦已有相當程度受精神科藥物影響。

中醫處置要先使病人的妥瑞氏症狀逐漸減輕,患者能階段性戒停西藥;並避免西藥的「副作用」,家長、患者才會安心。當症狀不再出現,小孩恢復聰明伶俐、活潑可愛,才算是為患者解決了困難。


二、概說

1、病名由來:古代中醫的「驚風」、「急驚」、「慢驚」症候,西醫則稱為「妥瑞氏症候群」。這是西元一八八五年,法國妥瑞醫生(Gilles de la Tourette)提出八個不同於其他運動神經異常的病例報告,表示這種病症不同於尋常疾病,治療很困難,此後被稱為「妥瑞氏症候群(Tourette's syndrome)」。

2、神經症狀:這可能是源於腦部基底核多巴胺(Dopamine)的高反應性,導致慢性反覆出現半不自主的動作及聲語上的「tic」。一個接一個或一個加一個,通常由簡單的動作開始而逐漸複雜(3~1)(6)。

3、情緒和精神症狀:神經影像學上也支持此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出現問題,常和過動症、強迫症、傷害自己、睡眠異常(如夢遊、尿床)、憂鬱症、反社會行為等行為或情緒異常並存(3~2)(6)。屬於比較嚴重的患者症狀,會干擾課堂學習,甚至停止上學。

4、少數妥瑞氏症候群患者發病一段時間後所出現的躁動、強迫症、憂鬱症、睡眠異常(如夢遊、尿床)等病症,是與妥瑞氏症結合的併發疾病?或是因為長時間服用精神藥物所誘發?這是有待研究的嚴肅問題。

5、遺傳基因問題:妥瑞氏症候群目前仍存有諸多疑點,例如同一症狀在不同患者卻是輕重不同。大約有一至三成的病人有明顯的家族史,可是遺傳學家努力很多年,還是無法找到它的遺傳方式及基因所在(3~4)(6)。

6、社會的關懷:因為妥瑞氏症候群治療難度高,因此全世界許多國家都成立「妥瑞氏症協會」,以幫助處理問題,並減輕家長患者的心理壓力(3~4)。

7、兒童時期發病:妥瑞氏症候群常在小孩時期發作,文獻記載,有一個嚴重的患者發病持續七十九年(6)。

8、西醫的難題:自從發表妥瑞氏症候群後,經過一百二十年,西醫的治療效果仍是不理想,常用治療高血壓、巴金森氏病、精神科的藥物來治療這些患病的小孩,有些病人的症狀會有短暫改善,有些患者即使西藥吃了很久,病情仍然發作得很劇烈。

9、中醫的優勢:「血腦屏障」是大腦先天性自我防衛的機制,中藥取之於大自然,能穿過血腦屏障,去修正腦神經障礙;因此中醫的繼續研究和患者願意服用中藥,會較有機會使妥瑞氏症患者恢復健康(1) (26)。

10、醫生診察應細心:妥瑞氏症候群患者在醫生初診時,可能會短暫控制其抽動,容易被醫生忽視病情。也可能因伴發的症狀(例如過敏鼻炎)而被誤診,因此醫生應區別主要症狀和次要症狀以明確瞭解疾病的性質。患病已久的患者症狀常較劇烈,醫生不要被嚇著(3)(4~2)。

11、妥瑞氏症候群僅屬神經症狀者,即使抽動嚴重,仍屬較易治療;再轉化為情緒、精神症狀者,較難治療;恢復期也較慢。

三、臨床症狀

(一)症狀分類
1、神經症狀和組合:無意識的一系列行為,或單一種症狀,或數種症狀併發,常見的行為如「眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、搖頭、點頭、聳肩、反復咳聲、清嗓聲、幌頭、手抖、腳抖、足軟走路如欲傾倒、挺腹吸氣、扭腹(奔豚)。」

2、精神症狀和組合:無意識的一系列行為,或單一種症狀,或數種症狀併發,常見的行為如「翻白眼、怪相、吐舌、吐痰、地上翻滾、撞頭、敲桌子、自傷、傷人、砸物、穢語、聲語症(狂叫、狗吠聲、鳥叫聲、鴨叫聲、單字、詞)等(6)。」

2、 情緒障礙症狀和組合:係不可控制,亦無意識的一系列情緒狀態。例如「暴躁易怒、躁動、頂嘴、謾罵。」

4、按臨床症狀和病程不同,妥瑞氏症候群常分為以下三類(6~5):
(1)一過動性抽動障礙(transient tic disorder,又稱局限性抽動症或兒童習慣性痙攣):這是臨床上最常見的類型。主要表現為簡單性運動抽動,如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、搖頭、點頭、聳肩等不自主抽動;少數病例為簡單性發聲抽動,表現反覆咳聲、哼氣或清嗓聲等。

(2)發聲或多種運動聯合抽動障礙(combined vocal and multipe motor tic disorder,即TS):這是症狀複雜多樣、嚴重的類型。1825年Itard首先描述一例病程持續達79年的TS患者的症狀,1885年法國醫生(George Gilles de la Tourette 有系統地報告8例相似的病例,故以此命名。

TS臨床特徵為多部位、形式多種多樣的運動抽動,常從眼、面開始,爾後逐步發展到全身多部位肌肉抽動,可表現為簡單性運動如眨眼、擠眉、眼球轉動、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挺腹、吸氣等。或表現為複雜性運動抽動,如衝動性觸摸別人或周圍的物品,刺戳動作、踱腳、走路回旋、下蹲、跪地,或反覆出現一系列連續無意義的動作。

大多數病例同時出現或先後出現發聲抽動,表現為簡單性發聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼氣或吠叫等;複雜性發聲如重複言語或字句、無聊的語調、重複刻板的穢語等。患者常伴有注意力不集中、多動、強迫動作、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變,因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應。此病病程緩慢進展,症狀可能起伏波動,新的症狀代替舊的症狀,嚴重程度不一。

(3)慢性運動或發聲抽動障礙(chronic motor or vocal tic disorder):多見於成年人,它具有抽動障礙的特徵,但運動抽動和發聲抽動並不同時存在,而且症狀相對不變,可持續數年,甚至終生(6)。

5、發病率:Shapiro(美國)認為抽動症的發病率為12%~24%,而TS的發病率為0.07%;男女性發病之比為3:1到4:1,年齡以5~13歲占多數,90%在10歲以前,病程長短不一。如長期持續,可成為慢性神經、精神障礙(6~5)。

6、專心時症狀會暫時消失:妥瑞人專心於某一行為時,症狀常會暫時消失;熟睡、適量飲酒後或專注時,多半症狀會完全消失。後天環境的因素並不會引起妥瑞氏症候群,但在壓力、無聊、疲憊及興奮時會明顯加重發生頻率及強度(3)。

7、合併他症常更嚴重:若合併過動、學習異常、強迫症、傷害自己、睡眠異常、憂鬱症、情緒不穩、反社會行為等病症,不但不會因年長而減輕,反而更日趨嚴重(3)。

(二)初發症狀

妥瑞氏症在初發作時的症狀各人不同,治療困難。當症狀減輕或消失一段時間後,又突然發作原來症狀或是新的症狀,往往在病人和醫生的意料之外。

通常初發症狀和一般疾病容易混淆者常拖延治療的黃金時期。例如連續劇烈咳嗽半年,甚至一年以上,纏綿不癒。看診的醫生也只當咳嗽難以治療,患者也繼續更換醫生。完全沒有注意到患者在咳嗽症狀外,還有其他的小動作,如甩頸、手抖等腦神經障礙症狀所隱含的意義。

例如筆者治療的A1和最嚴重的A26患者,他們的初發作症狀都是長年的咳嗽,輾轉多醫診治,咳嗽卻依然劇烈。

清嗓音、流鼻水、縮鼻子、轉動嘴巴,這些是妥瑞氏症的初發症狀,但也是鼻炎的常見症狀(4~2),醫生給予治療鼻子的藥卻始終無效。

其他的症狀比較具有特異性,因此家長和醫生就容易判斷那是妥瑞氏症。例如頻繁眨眼、皺額、咬唇、露齒、搖頭、點頭、聳肩、幌頭、手抖、腳抖、挺腹吸氣、扭腹、翻白眼、怪相等。

四、病因病機

(一)西醫病因病機

(1)遺傳因素:據許多調查資料顯示,抽動障礙與遺傳因素有關。在雙胞胎不管是哪種抽動,其發病的一致率在單卵性為77%,雙卵性為23%;抽動穢語症(TS)則分別為53%和8%。抽動障礙患者的一、二級親屬中患有抽動症、抽動穢語症,以及其他精神疾病者亦較正常人多見。目前多數學者對抽動穢語症遺傳方式傾向於染色體顯性遺傳伴有不完全的外顯率。

另外,依據美國妥瑞氏症協會(TSA, Tourette Syndrome Association)的歸納整理,遺傳可能是由帶有此基因的雙親(父親、母親或雙親都有)傳遞至後代子孫(也許是男性,亦可能是女性),且表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異。

如果父親或母親其中一人是妥瑞氏症基因的帶原者,則約有50﹪機會生出的小孩也有tic。重要的是,並不是擁有妥瑞氏症候群基因的小孩都會顯現妥瑞氏症候。

(2)神經生化因素:經神經體質與行為以及精神藥物作用機制的研究,提示抽動障礙與神經生化代謝改變有關。部分學者認為本症是由於紋狀體多巴胺(DA)活動過度或是突觸後多巴胺受體超敏所致;

另有學者認為抽動障礙與去甲腎上腺素(NE)及5-?色胺(5-HT)功能失調有關,或是由於腦內r-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低,以致發生抽動。此外,近年來對內啡?的研究表明,中樞神經系統DA、5-HT以及GABA等多種神經體質的失調,可能是繼發于內源性鴉片系統功能障礙,故認為內啡?在TS發病機制中具有重要影響。

最近的研究還表明TS發病與基底神經節和邊緣系統特殊部位的異常發育有關,這些異常發育均在性激素的控制之下,並間接地受興奮性氨基酸(EAA)神經遞質的影響。

由於患者存有基因缺陷,這種基因缺陷影響著與生殖行為有關的,促進基本運動、聲音、情緒的基底神經節和邊緣系統某些部位的發育過程,在腦發育早期,EAA間接影響性激素,造成上述部位的神經元數目的不適當增加及神經元突觸的過度衍生,從而使患者在幼兒期產生多發性抽動及穢語症狀。

在正電子發射掃描(PET)顯示TS病人基底節葡萄糖利用率平均高出對照水平的16%以上,提示TS患者還可能存有基底節部位代謝亢進。


(3)器質性因素:抽動障礙可能於孕婦生產時的損害(產傷、窒息等)有關。TS患者約50﹪~60﹪腦電圖異常,主要出現慢波或棘波發放,但無特異性改變。

(4)心理社會因素:兒童受到精神創傷、過度緊張等影響,可能誘發或加重抽動症狀。有人認為母孕期遭受某些刺激事件、妊娠頭3個月反應嚴重是導致子代發生抽動症的危險因素;出生後的刺激也增加有遺傳易感性個體的發病。

(5)其它因素:感染疾病(如腦炎)、服用藥物(如中樞興奮劑和抗精神病藥物)可能引起抽動障礙(6~5)。

(二)中醫病因

1、妥瑞氏症候群大約介於中醫二千年前所描述的驚風、肝風與癇證症狀,且與三千年前的癲、狂、痙部分症狀類似。抽動屬風,多因七情失調,飲食不節,或先天因素而造成氣機逆亂,痰濁阻滯,肝風夾痰,筋脈失展所致。古籍素問有「諸風掉眩,皆屬於肝」之訓,中醫常將此病機轉歸類為「肝風」範疇,都是屬於腦部的疾病(2)。

2、中醫古籍之相關描述散見於各章書,醫宗金鑑是三百年前的中醫各科綜合書籍,有一些類似的病症描述,譬如「心藏神,心病故主驚也。

肝屬木,肝病故主風也。若心熱肝盛而觸驚受風,則風火相搏, 必作驚風之症。」,「驚風八候為搐(胕臂伸縮)、搦(十指開合)、掣(肩頭相撲)、顫(手足動搖)、反(身仰向後)、引(手若開弓)、竄(目直似怒)、視(睛露不活)」。

又論「風因汗出脫衣,腠理開張,風邪乘隙而入,發時目青面紅,手如數物。」


3、中國中醫學者將妥瑞氏症候群的病因歸納為:

(1)氣滯:幼兒性情固執,以致木失條達,氣機不暢,鬱結不展,久而化火生風,出現肢體抽動。

(2)風邪:五志化火或六淫引發以致風陽暴張,出現不自主動作,頻繁有力。或抽動日久,陰血內耗,水不涵木,致陰虛風動,筋脈攣急。

(3)痰飲:素體較胖或喜食肥甘而生痰,痰火上擾,矇蔽清竅故出現肢體搖動。

(4)先天因素:懷孕期間母受驚恐或情志失調,或因產傷導致胎兒受傷(6~5)。


六、中醫治療妥瑞氏症的辨證及思維

(一)妥瑞氏症的虛實寒熱之辨

妥瑞氏症患者行為躁動,其神經傳導功能太過,屬於「躁症」、「狂症」,也就是「實症」者較多。

(二)妥瑞氏症的發病年齡差異

妥瑞氏症與巴金森氏病的患者都顯現「震顫抽搐」,兩病都有相仿彿的症狀。但是妥瑞氏症的初發作是在小孩時期,大約二歲到十二歲之間,沒有長大到二十、三十歲以上才初發病的。

(三)妥瑞氏症的處方法則

妥瑞氏症的處方以清熱為主,實熱者清瀉之,虛者理脾胃。

(四)妥瑞氏症的預後

1、根據學者的統計,有三分之一的妥瑞氏症患者會自行痊癒(3),這部分的患者是症狀較輕微者,隨著年紀的增長,原來分泌過量的多巴胺,逐漸緩和恢復正常,所以自行痊癒。

2、另外的三分之二妥瑞氏症患者在藉由中藥清熱解毒、鎮肝熄風療法,可以有效降低腦部的過度反應,不僅改善其功能,也可能對其神經傳導物質的分泌作有效修正。也就是,只要調節病人的寒熱證候,平衡其虛實體質,只要其症狀大幅減輕,當患者稍再成長,則剩餘的小部分症狀應可以隨年齡增加而多巴胺分泌逐漸減少,症狀完全痊癒。

3、但是,少數患者在精神科西藥長久控制後,如果病人的症狀不減反增,則這個病人可能逐漸轉為精神疾病者,此後,幾乎看不到他的妥瑞氏症狀,所出現的精神病行為將是社會大眾頭痛的問題。

(五)妥瑞氏症的審證給藥

1、中醫辨證方面,妥瑞氏症候群患者大部份屬於熱症,少部份有虛熱現象;嚴重患者為陽亢躁狂症候。不少患者伴有精神、情緒要素而肝氣鬱結,出現抑鬱感、焦躁、易怒等症候(1)。

2、中醫治療方面,妥瑞氏症候群患者屬於神經症狀者可用清熱熄風藥,屬於精神、情緒症狀者以重鎮理氣藥為主,躁狂熱盛或有貝希氏症候群者可以加入黃連、礞石、酒製大黃等清熱瀉下藥(1)。

以苦寒藥治療疾病,更需注意病人之「胃氣」,以確保五臟六腑之正常功能。實證患者適時、適量給予養陰、助脾胃之藥,例如蒼朮、淮山、藕節、粳米;體虛者更需要增加理脾開胃藥物。

3、妥瑞氏症候群僅屬神經障礙者較容易治療,若轉化為情緒、精神障礙者,較難治療。來診當時沒有服西藥者較容易治療,患者已長期服西藥者在中醫的診斷處方要一併考量,治療當然較困難些;

尤其是長期服精神科藥的患者,更加困難。中醫處置要先讓患者能戒斷西藥而病狀未加重,家長、患者才會安心;進而使症狀明確減輕,才算是為患者解決困難。

4、醫師要避免因症狀誤導而錯用藥,例如有些妥瑞氏症候群的小孩咳嗽劇烈,醫師不能只考慮氣管炎或鼻炎的問題(4)。

(六)妥瑞氏症的臨床心得

1、患者在治療期間若症狀加重,則應增加消除其神經亢奮的藥;若出現不同症狀,但是其抽動程度減輕,則不須擔心。

2、門診患者年齡分佈為五歲到四十歲,小孩患者最多。每一個患者都同意喝苦藥水,可以想像小孩是多麼勇敢,患者家長苦口婆心地和小孩溝通是多麼費事。

除了少數服藥時間短而放棄治療者外,大多數患者都有很明顯的進步,顯示中藥的療效很穩定。

七、妥瑞氏症的「聲語症」治療

「聲語症」是泛稱妥瑞氏症候群患者由口中發出的穢語、狗叫聲、鳥叫聲、鴨叫聲和中英文單字、詞等(3~3);都是病人曾經學過或聽過的,由潛意識叫出來,嚴重時每一或二秒即連續重覆,無意義的發出聲音;

但是患者的思緒並未受到任何影響,當醫生問他問題後,患者能夠馬上回答,回答後仍繼續發出聲語。有些病人的聲語症叫聲很大,家長會教病人戴口罩隔音。

這應該也是腦部出現的「半不自主動作」的疾病。個人臨床中遇有一個小孩,初發作就有聲語症。也有一個患者發作妥瑞氏症候群,第一年未吃西藥,第二年增加聲語症後開始服西藥,連續服西藥三年,但是他的聲語症仍然是每一至三秒叫一聲。若是用中藥治療,要如何處理呢?

一些臨床醫師治療打嗝,常令患者自己用乾淨塑膠袋包住鼻子和口部,不要漏氣,然後由患者用口、用力呼吸二至三分鐘,一直到患者承受不了二氧化碳太多才停止;也可同時針刺足三里並強刺激捻針,以此方式治療打嗝,常當場減輕。

印證前述張錫純醫師談及蜈蚣可治噎膈之病理,也許可以將此「聲語症」和「打嗝」相提併論。

清朝醫宗金鑑(西元1742年)雜病心法記載有「有物有聲謂之嘔,有物無聲吐之徵,無物有聲噦乾嘔,面青指黑痛厥凶。」其治療藥方,嘔吐用小半夏湯,氣盛加橘皮,用橘皮半夏湯;氣虛加蜜參,用大半夏湯;熱盛加薑連,用黃連半夏湯;熱盛大便閉則下之;寒盛加丁香吳茱薑六君,用丁萸六君湯(2)。

似乎,「噦、乾嘔、打嗝」與「聲語症狀」皆屬半不自主動作,其病與腦部神經傳導異常有關。

另外,在金匱要略傷寒心法論述「譫語為實熱,鄭聲為虛熱」,「鄭聲」對聲語證也有參考價值。傷寒心法云:「言語,心主之也,若心氣實熱而神有餘,則發為譫語;譫語為實,故聲長而壯,亂言無次常更變。若心氣虛熱而神不足,則發為鄭聲;

鄭聲為虛,故音短而細,只將一言重覆呢喃也。蓋神有餘則能機變而亂言, 神不足則無機變而只守一聲也。凡譫語或鄭聲與陽經同見者均屬熱證,可以攻之;若無可攻之證則清解之。譫語或鄭聲與陰經同見者均屬寒證,可以溫之;若無可溫之證則清補之。」

「聲語證」與「鄭聲」之類似處,為「無機變而只守一聲」。「鄭聲」音短而細,屬心氣虛熱而神不足,為「虛證」;但是聲語證則大多數是實證,病人是將所學過、聽過的字、詞、狗叫聲、鳥叫聲、鴨叫聲,或是字數少的穢語,由潛意識中發聲出來。聲語證是沒有需要思考而複雜的句子的。

因此,中醫治療聲語證,依辨證則以清熱或清補為宜。

八、治療妥瑞氏症的基本類型與方劑(1)(2)(6~5)(10)(31):

 
辨證
 
參考方劑
1
肝氣鬱結 搖頭聳肩,肢體抽動有力,肋下脹痛,食欲不振、性情固執,舌苔白膩,脈弦。 柴胡疏肝湯、加味逍遙散、四逆散、小柴胡湯。
2
肝風內動 搖頭、聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿。煩躁易怒、頭痛頭暈、面紅目赤,大便乾硬,小便短赤,舌紅苔白或黃,脈弦實或洪大有力。 鎮肝熄風湯、知柏地黃丸、柴胡龍牡湯、涼膈散、抑肝散。
3
痰火擾神 起病急驟,性情急躁,頭面、軀幹四肢不同部位肌肉抽動,氣力愈大,甚或罵人,神亂無知,喉中痰鳴,煩躁口渴,,睡眠不安,舌紅苔黃或膩,脈弦大滑數。 滾痰丸、建瓴湯、小半夏湯、二陳湯、溫膽湯、紫雪丹、安宮牛黃丸、至寶丹。
4
陰虛風動 擠眉眨眼,聳肩搖頭,肢體震顫,伴頭暈眼花,形體憔悴,精神萎弱,手足心熱,汗出便乾,口渴唇紅,喉中作響,舌體光而少津,脈細數微弦。 三甲復脈湯、地骨皮飲、六味地黃丸、八仙長壽丸、當歸六黃湯。
5
脾虛肢冷 神疲肢寒、四肢不溫、大便溏薄、舌質淡胖、舌苔少。 四君子湯、六君子湯、桂枝湯、五味異功散、香砂六君子湯。
6
氣滯血瘀 頭痛如刺、痛有定處、胸悶煩躁、注意力不集中、舌質紫黯或瘀斑、白睛紫瘀。 乳沒四物湯、桃紅四物湯、桂枝茯苓丸、大黃蟅蟲丸、補陽還五湯。
7
從證 咬指甲、喜食茶米炭土等物、腸胃諸蟲為患。 使君子湯、化蟲丸、烏梅丸、木香檳榔丸、。
8
礦物質缺乏,營養失調。 礦物質不足。生化檢查異常。 生龍骨、生牡礪、海鮮、豬腦、豬肝。

 

九、妥瑞氏症治療的個別差異(1) (2)(6) (10)

1、選擇治療腦部神經病變如驚癇、抽搐、震顫或眩暈等疾病,常採用天麻、製全蠍、製金蜈蚣、白殭蠶、鬱金、元胡、?藤、菖蒲、遠志等。
2、選擇治療有血瘀證或會有自癒能力的藥物。如乳香、沒藥、桃仁、紅花、地龍、丹參。

3、痰多者加薑半夏、陳皮、生薑、膽南星、白朮、茯苓、萊菔子、紫蘇子、白芥子。

4、腹部緊張、頸項僵硬、肌肉收縮者可加芍藥。

5、鼻炎或鼻聲症狀者加白芷、細辛、辛夷、蒼耳子。

6、症狀減輕後,往往出現正虛的徵象,應改以扶正為主,兼以袪邪。

7、因多巴胺的高反應性而使患者肌肉、神經長時間處於亢奮狀態,在給藥有效控制後,隨其證候加入促進胃腸吸收功能、補氣血虛的藥物。

十、妥瑞氏症治療的服藥方式

1、考慮患者的體重過多或不足、身高是否發育不良、臉色蒼白或紅潤、說話音量大小、大便硬或軟、喝牛奶是否會腹瀉,並考慮妥瑞氏症候嚴重程度,才決定給藥之劑量。

2、給藥以生藥(原藥材)煎劑為主。藥粉為輔。

3、生藥煎煮方式考慮中藥輕清行入上焦藥理,並遵從中醫典籍記載,只煎煮一次,分二或三次服(22~5),溫服、冷服皆可。

4、怕苦藥的小孩可以在煮好的藥水加入黑糖、果糖或冰糖。

5、在妥瑞症狀已幾乎不見時,將治療量逐漸減少;藥帖改為一帖服兩天或三天,或改為服藥粉。

十一、妥瑞氏症治療的針灸療法

妥瑞氏症候群患者可以針刺百會、風池、大椎、絲竹空、合谷、足三里、三陰交、神門、內關、崑崙、太衝等。耳針或留針也可採行。若陰虛陽亢屬督脈者可針曲骨,屬少陽者可針太衝;所謂「壯水之主,以制陽光」也。若小孩患者排斥針灸,治療方式則以內服藥物為主(8) 。

十二、妥瑞氏症治療的生活保健

在治療過程中,請病人也注意生活的調理,少食過於油膩、刺激、興奮性食品,以免損傷脾胃;多運動,多曬陽光,多食蛋、豬肝、魚、肉、堅果、蔬菜。不要過度勞累,避免精神過度緊張,希望在短期內恢復健康(1)(6)。


第六章 妥瑞氏症兼見的神經精神症狀

「共罹症」(Comorbidty)是指一起出現的「症」或「症候群」,要治療一種病變已是難纏,何況又加上另外的一、二種。妥瑞氏症病人的共罹症不少,包括強迫症、自閉症、躁動症、憂鬱症等。

一、妥瑞氏症兼強迫症的孩子

(一)強迫症病人的意念

強迫症的病因主要是大腦結構異常、腦中神經傳導物質血清素不平衡,和基因遺傳等因素。

人體的神經傳導物質在突觸間以擴散的方式,到達下游神經元負責接受訊息的末稍"樹突",並在細胞膜上特定的受體發生作用,引發下游神經元膜電位的變化;

而多餘的神經傳導物質不是被「再回收」,就是被分解成不具活性的物質。強迫症的發生可能是血清素(Serotonin;5-hydroxytryptamine;5-HT)的過早再回收,以致干擾神經元間正常的訊息傳遞(30~1)。

腦部每天有很多的訊息出入,會依照重要性去安排訊息的先後、反應的順序。在腦部接收、過濾、選擇訊息和做出反應的部位,主要是基底核或尾核、丘腦、眼額葉等區域,人的意識層次常無法察覺到這些部位的運作。強迫症患者可能是這個神經迴路有異常,以致發生很多強迫症的行為。

醫學家以先進儀器正子放射斷層攝影(PET scan)檢查腦部,發現強迫症患者的基底核、尾核、眼額前葉的葡萄糖代謝率比正常人高。強迫症的病人常出現的意念有:

1、某種意念或衝動持續進入一個人的意識層面:

(1)縈繞不去的意念:屬自我失調性的反覆、持久的想法、思想、形像或衝動。

(2)難以抗拒的衝動:根據某些規則或以反覆性的方式所表現的逃避或扺銷的行為,但該行為與現實生活關聯性不大,得不到樂趣,但可降低緊張。

2、同時會呈現焦慮或害怕,使患者採取一種相反的行為來扺抗初期的意念或衝動。

3、此意念或衝動非患者所預期、接受,且非其所能控制的。

4、患者知此意念或衝動為不合理的狀況。

5、患者很想抗拒此種意念及衝動(23~5)。

(二)強迫症的主要症狀

 
類型
強迫思考
強迫行為
1
怕被污染 怕被細菌、糞便、尿液污染。 不斷洗手、清洗物品、健檢。
2
怕身體傷害 怕傷到自己或他人;隱藏。 不敢單獨與小孩相處;藏刀子。
3
死亡 常出現對方死亡的影像。 用力去想活著的影像。
4
意外傷害 可能已經撞傷別人。 打電話到醫院查;折回原路查。
5
社交場合不被接受的行為 擔心自己會大叫、咒罵、或出現其他失控行為。 嘗試控制行為;避免參加社交活動;問別人自己是否作錯。
6
重複出現性畫面或擔心。 避免與異性相處;極力去除想法。
7
宗教 褻瀆神的想法,對宗教懷疑。 禱告;尋求告解;補償上帝。
8
整齊、次序性 將東西擺整齊;行動求準確;依循固定行事或數目。 重複一個動作很多次;不斷重複直到感覺對。
9
無意義 無意義的詞句、影像、音調、言語、或一串數字等。 重複讀誦。

 

(三)重複性動作不是強迫症

有些兒童會忙於重複性的行為,如反覆數數,或是重複地搬運、碰觸、或是避開特定物,這些行為並不符合成人所定義的強迫性行為條件(23~1)。

因為這些兒童並不會為對抗此種行為而產生心理掙扎。然而,以另一角度來說,它們是如此地類似於我們在成人身上所觀察到的強迫性症狀。成人型的強迫性症狀出現時,通常是焦慮症或憂鬱症的部分症狀表現。

可能的話,任何的壓力環境都應做改變。因為強迫性症狀通常是原發性的焦慮,或憂鬱症的部分症狀。應儘可能降低壓力源,對於病童和父母也應給予精神支持,因為強迫性症狀比起重複性動作的預後要來得差。

(四)中醫治療妥瑞氏症兼強迫症

大家都知道強迫症難醫,患病的小孩或青年人所引起的困擾,將整個家庭的生活秩序都嚴重攪亂了。幾乎在每一時刻,父母親都必須叮著這個孩子。既要忍耐孩子長時間、無必要的行為,也要忍受其反覆再三的言語詢問、疲勞轟炸;感傷於孩子的獨立生活、未來嫁娶,更灰心於醫學是那麼的無能與有限。

中醫治療妥瑞氏症兼強迫症者,除了給予病人信任、心理輔導;藥物治療在妥瑞氏症處方加入滋陰壯水的方劑,如知柏地黃湯,和少量補陽藥如乾薑、製附子、玉桂,會較快醒腦、穩定病情(28)

另外,建議病人家長重新指導病人的生活常規。例如在浴室逐項指導病人的洗澡次序,以喚起病人在年幼期曾經學會的動作行為;這樣,對經常洗澡三、四小時,洗手一、二小時、大便擦拭一小時以上的病人,有調理腦部思緒、重新記憶的效果。

二、妥瑞氏症兼躁動的孩子

雖然父母親聲稱他們的妥瑞氏症孩子兼患有過動症,或已聽過別的醫師診斷為「妥瑞氏症兼過動症」,但是在西醫病理的研究,在妥瑞氏症患者的腦部基底核分泌的神經傳導物質多巴胺是太多,而過動症孩子分泌的的多巴胺則是太少;既是同一個人,多巴胺的分泌量太多和太少是不會同時存在的,孩子的「精力旺盛、動作頻頻」,不能就歸類為過動症。

因此,比較適當的說法是,這個妥瑞氏症患者兼有躁動現象,而「躁動」在中、重度的妥瑞氏症患者是常有的,中醫的治療只要加重鎮肝熄風藥如健瓴湯、和清熱解毒藥如黃連解毒湯,就可以使病人情緒穩定下來。

三、妥瑞氏症兼自閉症的孩子

極少數的妥瑞氏症病人併有自閉症,可想而知,治療很辛苦。

自閉症也是重大疾病,雖然罕見,仍是讓醫生、家長、社會人士付出很多心力的病人。自閉症的孩子是在幼年短暫時光的正常發展後,在兒童早期就開始出現異常行為;臨床的特徵有(23~3):

(1)關聯失能:儘管父母以親情深切的笑容或是充滿愛憐地擁抱,自閉症的病童對於他們父母不會有任何回應;病童會逃避目光的接觸。

(2)語言障礙:病童說話的能力可能是正常的發展,然後逐漸退步;或是孩子的發展延遲。。

(3)非語言性溝通障礙。

(4)拒絕改變習慣:病童會為日常生活規律的變化而十分苦惱。他們較喜歡不變的食物,堅持要穿同樣的衣服,或是熱衷於相同而重覆性的遊戲。

(5)常有古怪行為。

(6)約有四分之一的病童會出現癲癇發作,通常是在青少年時期。


第七章 妥瑞氏症併發疾病及其治療淺介

一、妥瑞氏症併發銅離子升高及其治療

西醫檢查妥瑞氏症病人的血液、腦波,幾乎都是正常,也查不出顱內組織或血管有任何病灶。倒是常會檢查病人的銅離子量,如果銅離子的含量升高,病人的家長是必須提高警覺的。

(1)元素:

人體是由元素組成的,就生命的化學及分子生物學本質而言,人類的生長、發育、繁殖、遺傳、生化反應、能量轉換、新陳代謝等重要生理現象的物質基礎,均是人體與環境進行多種元素、不同元素在機體內進行複雜化合及分解代謝的生物學過程(16)。

目前已知自然界有92種天然存在的化學元素;而人體已發現81種,其中常量元素11種佔人體體重99.95%,微量元素70種佔人體體重0.05%;微量元素中有14種被確定是人體必需微量元素,即鐵、鋅、銅、錳、鋁、硒、鈷、鉻、氟、碘、鎳、釩、錫、鍶。

微量元素的生理功能包括:(1)?系統之激活作用。(2)促進人體激素之分泌活動。(3) 微量元素是遺傳物質核酸的構成部分。(4)參與新陳代謝。(5)協同將常量元素運到全身,如含鐵的血紅蛋白將氧帶到每一個細胞。(6) 微量元素是某些微生素的組合成分,如鈷是維生素B12的重要成分。

(2)銅離子的功能:

銅離子(Cu)的主要功能是(1)酵素的輔?。(2)去除體內自由基。(3)細胞內氧的攜帶供應。如果人體因營養失調或攝取不足,則可見貧血或嗜中性白血球減少症。

在人體內的鋅、銅存在一定的比例關係,鋅銅在吸收過程中也出現競爭性抑制現象,鋅銅代謝失調是引起動脈硬化的重要因素。

(3)銅離子下降:

「銅」下降會引起血清膽固醇(cholesterol)和中性脂肪(三酸基甘油)(Triacylglycerol,TG)升高。銅離子過多常見於大多數疾病和癌症,會有黃疸、胃腸炎、肝硬變或精神分裂。

「鋅」下降會引起HDL(High-density lipoproteins)下降,使周邊組織膽固醇之清除受障礙。「鋅」下降也可誘發肝臟合成半胱氨基和硫基的蛋白質,此類蛋白質對銅離子的親和力大,可結合大量的銅,而使游離銅減少,且含銅?活性下降。

當血漿中的二價Fe衍生為三價Fe時,才能進入骨髓合成血紅蛋白,此過程需要銅藍蛋白(ceruloplasmin)。銅藍蛋白又稱鐵氧化?,長期或少量補充鋅時,會造成該?活性下降;故鋅銅失調會引起缺銅性貧血,也就是缺鐵性貧血。

(4)銅離子上升:

銅和鋅之間有拮抗作用,當銅吸收上升後,可抑制鋅的吸收,導致血清的鋅下降;也就導致銅鋅比值升高。銅鋅比值上升也是肺癌發病的危險因子。

(5)中醫治療:

因此,如果妥瑞氏症小孩的臉色恍白、抽搐震顫、或生病頻繁,常被抽血檢查銅、鋅離子含量。中醫治療銅離子升高者,既考量先防止肝豆狀核變性(Wilson's disease),也考量是患者單純的肝功能障礙,當然,最根本的處理方式是使肝臟調節銅離子的合成與代謝成為正常,治療藥物可選擇黃連解毒湯、龍膽瀉肝湯、溫膽湯,在治療妥瑞氏症的處方中加黃芩、黃連、柴胡、梔子等。

二、妥瑞氏症併發長期口腔黏膜潰破及其治療

妥瑞氏症小孩患有多年口瘡性口內炎者,應避免患者病情惡化。這種病在古代稱為「狐惑」,在現代稱為「貝希氏症候群」(Behcet's syndrome或稱白塞氏症)(29)。

長期口腔黏膜潰破的疾病要預防其成為貝希氏症候群,個人在臨床上有一位妥瑞氏症小孩發病第二年即發作口腔內潰破,在舌體左側或右側、上下口唇內側、口腔肌肉等處,潰破後稍癒,隨即他處潰破,疼痛難堪,雖服西藥治療三年,病症反覆再發。這是妥瑞氏症併發貝希氏症候群的病例。

貝希氏症候群是1937年由土耳其的皮膚科醫師(Hu-lusi Behcet1889~1948)所提出,在皮膚會發生滲出性紅斑樣的發疹,外陰部為發生糜爛潰瘍,有時會出現角膜炎症狀和網膜症狀,更會併發口唇炎和口內炎,也會發生風溼症樣疼痛,並兼起發熱。此後醫界將這症候群稱為貝希氏症候群。

貝希氏症候群除了會發口瘡性口內炎與陰部潰瘍外,並會在眼睛發生復發性前眼房蓄膿性虹彩毛狀體炎,它會反覆出現、慢性進行。一般而言,生命的預後雖無不良,但多會失明。

此病在日本於第二次世界大戰後急激增加,且多發生在成人女性,女男的罹患率為二比一左右,一般以男性的症狀較為不良。關於它的原因,除認為是特殊的病毒之外,還有細菌過敏性說,或是膠原病者,但尚無定論。

中醫典籍始載於東漢張仲景「傷寒雜病論」,表示中國在兩千年前的漢朝,此症有相當規模地流行。醫宗金鑑金匱要略(清朝乾隆,1742年編著)之「百合狐惑陰陽毒病脈證并治第三」云:「狐惑之為病,狀如傷寒,默默欲眠,目不得閉,臥起不安。

蝕于喉為惑,蝕于陰為狐。不欲飲食,惡聞食臭,其面目乍赤乍黑乍白。蝕于上部則聲嘎,甘草瀉心湯主之。蝕于下部則咽乾,苦參湯洗之。蝕于肛者,雄黃熏之。」

註解為:「狐惑、牙疳、下疳等瘡之古名也,近時惟以疳呼之。下疳即狐也,蝕爛肛陰。牙疳即惑也,蝕咽腐齦,脫牙穿腮破唇。每因傷寒病後餘毒,與濕匿之為害也。

或生斑疹之後,或生癖疾下利之後,其為患亦同也。」、「狀如傷寒,謂發熱憎寒也。默默欲眠,目不得閉,謂其病或在陰,或在陽,故臥起俱不安也。此病有蟲,蟲聞食臭而動,動則令人煩心,故不欲飲食,惡聞食臭也。

面目乍赤乍黑乍白,亦由蟲動交亂胃中;胃主面,故色無定也。惑蝕于上部之喉,故先聲嘎,毒在喉也。狐蝕於下部之陰,故先咽乾,毒在陰也。」

脈經云:「病人或從呼吸,上蝕其咽;或從下焦,蝕其肛陰。蝕上為惑,蝕下為狐。狐惑病者,豬苓散主之。」

「病者脈數無熱微煩,默默但欲臥,汗出。初得之三四日,目赤如鳩眼,七八日目四眥黑。若能食者,膿已成也,赤小豆當歸散主之。」

本條文註解為 :「脈數主瘡主熱,今外無身熱而內有瘡熱,瘡之熱在于陰,故默默但欲臥也。熱在於陽,故微煩汗出也,然其病初得之三四日, 目赤如鳩眼者,是熱蘊于血,故眥絡赤也。七八日四眥皆黑者,是熱瘀血腐,故眥絡黑也。若不能食,其毒尚伏於堙F若已能食,其毒已化成膿也。」。

日本漢方醫家矢數道明(1905∼2002年)對「貝希氏症候群」之治療,則以溫清飲加連翹為主要選方,即以黃連解毒湯瀉肝熱,和以四物湯補肝血之合方(27)。

台灣當代中西醫結合治病李政育醫師將已經長期服用類固醇、強力止疼西藥的患者,辨證為脾陽虛、腎陽虛和肝血虛三種證型,依病情輕重在溫補熱藥方劑中加入清熱解毒、活血化瘀藥(29)。

患者在停服全部西藥後可能出現肢體關節疼痛風濕,則選用桂枝芍藥知母湯、四逆湯、黃連解毒湯之合方。臨床也可以使用黃連解毒湯併乳沒四物湯,或龍膽瀉肝湯加減治療此病。

患者若未服用西藥,則以清熱解毒方劑為主要選方,例如瀉心湯、溫清飲、龍膽瀉肝湯、地骨皮飲、黃連解毒湯、知柏地黃湯、當歸六黃湯等。依據病況選方,適量加入清熱解毒藥。病人若有表症,則加入適當比例之解表方劑,如大青龍湯、葛根湯等。

中醫治療妥瑞氏症併有口腔黏膜潰破者的處方如何?考量西醫給妥瑞氏症患者的治療藥物不會用類固醇,所以依中醫的辨證論治,很容易將貝希氏症候群歸為熱證,治療仍以清熱解毒、收斂藥為主。

可用黃連解毒湯、龍膽瀉肝湯為主,加入藕節、地骨皮、連翹等;屬於實熱型者可加生蒲黃、側柏葉;屬於虛熱型、臉色恍白者可酌量加當歸、赤芍、生地、黑蒲黃、炒黑側柏葉等。

三、妥瑞氏症併發幻覺及其治療

(一)減少精神科西藥

如果是服用精神科西藥的妥瑞氏症患者有發生幻覺的情形,這可能是營養不足造成神經傳導物質失衡,導致視覺傳導過程被扭曲,看到怪相而驚懼狂叫(32)。這種節外生枝的症狀,並不屬於妥瑞氏症狀。中醫的處理方式,繼續中藥治療、增加病人營養,並讓其遞減精神科西藥,就能有效處理此症。

如果病人並沒有服用精神科西藥而有幻覺的情形,應如何治療呢?這類患者更需要加強營養,每天的天然食物要增多,蛋、魚、肉、蔬菜、瓜果的每天食用量增加一或二倍,仍是繼續以清熱解毒、重鎮熄風的療法就可以在短期時間治好幻覺。中醫在古代就有徐之才治療帝王「幻覺」的病例(22~3)。

(二)徐之才治療酒色性腦病

天統四年(西元568年),之才醫術最高,偏被命召。武成帝酒色過度,恍惚不恆,曾病發。自云初見空中有五色物,稍近變成一美婦人。去地數丈,亭亭而立;食頃,變為觀世音。之才曰:「此色欲多,大虛所致。」即處湯方服一劑,便覺稍遠;又服,變成五色物;數劑湯,疾竟癒。

濫飲酒精,可以引起暫時性、間歇性意識不清,甚至昏迷(5~5)。大家動動腦筋,古代中醫不稱「腦」,許多腦病變是因「腎」或「心」或「肝」之病變引起;這種病理機轉類似現代的「肝性腦病」、「腎性腦病」、「心因性腦病」,治療處方要兼顧因果關係。

那麼,一千五百年前的徐之才除了請皇帝戒酒、減少色慾;他會用什麼藥治療皇帝的酒色性腦視幻覺病?現代的酒色性腦病人不少,服用葛根湯加黃芩、黃連,或用柴苓湯加黃連會有療效。

四、妥瑞氏症併發夢睡遊症及其治療

夢睡遊症是小孩仍在睡夢中,卻會像機器人似地走來走去(23~1)。他們的眼睛通常是張開的,而且還會避開熟悉的障礙物。夢睡遊症是發生在深層的非快速動眼期睡眠中,一般發生的時間是在夜眠的初期。

孩子可能會顯得激躁,對旁人的問題沒有回應。即使能帶領他回到床上,仍是很難被叫醒的。

有些小孩並不是以走路來表現,他們可能會坐在床上,並進行重複性的動作。

如果常患夢睡遊症的小孩偶而會傷害到自己,父母應實施保護措施以免孩子受傷,如關緊門窗、在樓梯前加裝柵欄,以及移除危險的物品。

妥瑞氏症患者若併有夢睡遊症,辨證為實證者可用溫膽湯加龍骨、牡蠣、黃芩;虛證者可用香砂六君子湯加龍骨、牡蠣。但是,如果小孩的夢睡遊症是開始服精神科西藥才出現,則以逐漸戒除西藥為主要目標。

五、妥瑞氏症併發尿床及其治療

有些妥瑞氏症的孩子有緊張而頻尿的問題,有些則有睡著後尿床的問題,雖然年齡已不小,卻仍用尿布。如果小孩的尿床是開始服精神科西藥才出現,仍應以戒除西藥為主要目標,並依其辨證為實證或虛證給藥。

大多數的兒童在三、四歲前,就能控制自己在白天或晚上規律地排尿,不致於失禁(23~1)。如果發生尿床的前一年已無法順利控制膀胱者,稱為原發性;原發性的原因,通常是由於膀胱的神經控制較晚成熟的緣故。假使在發生前已有一年以上可以控制小便,則稱為次發性。

夜尿症會使孩子感覺極大的苦惱,尤其當父母因此而責罵或處罰他。因此,要儘快幫助小孩處理問題。假使尿床是因身體疾病所造成,當然是趕快治療疾病;如果尿床是和嚴重的情緒障礙有關,那麼就應該給予心理輔導,注意小孩的精神障礙問題。

不需要去責罵孩子,因為處罰對孩子並不恰當,對治療尿床也沒有效果。反而應該鼓勵父母親常獎勵其小孩未尿床。

通常,原發性睡著後尿床的小孩體質較虛弱,應常運動、增加營養的食物。中醫治療用補腎陽虛如八味腎氣丸、補脾陽虛如香砂六君子湯、黃耆建中湯,都可以恢復腦神經管理膀胱括約肌的功能。

六、妥瑞氏症併發頸椎滑脫移位及其治療

如果告訴您,有一個妥瑞氏症孩子因為長時間劇烈左右和前後搖幌,而使頸椎的第三節和第四節間滑脫移位,您相信嗎?通常,這只有劇烈扭動腰部、頭頸部的妥瑞氏症家長才會相信。

筆者有一個妥瑞氏症小孩,因劇烈扭動,使他的七根肋骨裂傷,也造成他的頸椎第三、四椎間移位;另有一個小孩,頭部向後快速幌九十度,發作三天經治療一、二週才緩解,媽媽可真擔心得很;又有一個病人是,腰腹部強烈橢圓形扭動超過一個月,家長的憂心是可想而知的。

椎間盤的作用是吸收加諸於脊柱的力量(5~4),椎間盤的外層堅硬,是環狀纖維,包圍著較柔軟的中央核。當一次或多次的創傷後,椎間盤會脫出,環狀纖維撕裂後,中央核就會脫出造成急性椎間盤脫出。通常是向外側脫出,並且壓到鄰近的神經根;但有時是向中央脫出,壓迫馬尾。

頸椎滑脫移位是嚴重的問題,應避免頭部繼續劇烈搖幌造成移位的脊椎壓迫頸部神經,損傷肢體神經功能或導致身體癱瘓。但是,最根本的問題是,必需先治好妥瑞氏症病人的搖頭晃腦,否則病人的頸椎移位就可能惡化。

中醫治療力求儘快使病人不幌頭,可在治療妥瑞氏症的方劑中加入炒杜仲、懷牛七、赤芍、川七等藥。

七、妥瑞氏症併發清嗓音、鼻炎、咳嗽及其治療

鼻涕多、醒鼻、鼻翼掀動,或說是過敏性鼻炎或過敏性疾病,這是大部分妥瑞氏症病人的相同症狀(4~2)。我們知道,鼻子有毛病的人那麼多、時間那麼久,並沒有發作妥瑞氏症;而妥瑞氏症病人發作鼻病者比率頗多。

「清嗓音」也是個煩人的問題,鼻炎和清嗓音是否有因果關係?或是「清嗓音」和「脖子痠」、「臀部痠」一樣,只是病人的感覺神經障礙而引起的反射、排解動作?

或許,一般的鼻炎並未影響腦部功能,而妥瑞氏症病人的腦功能障礙已損及鼻腔、咽部的正常運作。

中醫治療妥瑞氏症病人兼有鼻炎、清嗓音者,可在治療妥瑞氏症的方劑如溫膽湯,加白芷、細辛、黃芩。

八、妥瑞氏症併發個子瘦小、臉色恍白及其調理

有些個子瘦小、臉色恍白的小孩,不喜冰飲,或是喝牛奶則拉肚子,或是兩手手指末節破皮、指甲旁肌纖維絲剝離。這一類型的妥瑞氏症患者,是較像中醫的「慢驚」證候。證屬脾胃虛損,為虛,為寒。

病人應當加倍攝取食物營養,多做陽光下運動。中醫治療則以調理其脾陽虛為主,例如歸耆建中湯、聖愈湯、香砂六君子湯。

表8~1妥瑞氏症患者的常見疾病或問題

 
併患疾病或問題
可能原因
1
強迫症 腦功能失常
2
躁動 腦功能失常
3
自閉症 腦功能失常
4
銅離子升高 肝腦功能失常
5
長期口腔黏膜潰破 免疫能力或腦功能失常
6
幻覺 腦功能失常
7
夢遊 腦功能失常
8
尿床、頻尿 腦功能失常
9
頸椎滑脫移位 劇烈扭傷
10
咳嗽 腦功能失常
11
鼻炎 腦功能失常
12
清嗓音 腦功能失常
13
營養失衡 家長不忍心督導
14
教育受阻 嚴重者干擾學習
15
遺傳 現代醫學警示

第九章 對妥瑞氏症患者的輔導與建議

一、病人信賴醫生

醫生要得到妥瑞氏症患者和家長的信賴,則應該告訴他們病情的緣由、預定的處理方式和可能的發展,不論是有利的或不利的狀況都讓家長知道。讓病人和家長感受到醫師對他們的關懷,並配合醫療的處置、飲食營養的攝取,和生活作息的調整,以儘快渡過難關。

如果醫生也能傾聽並體會病人的擔憂,病人會因受重視,而將問題坦然陳述。有時,醫生的非語言的專注表現,或偶而重述病人講過的話,都能達到這個目的(23~4)。

相對於診察成人患者的正經嚴肅,診察妥瑞氏症小孩的看診過程就有必要顯得像在閒話家常,這種治療方式,可以放鬆孩子的心理壓力,避免短暫隱藏其抽動症狀,較能正確觀察其確實病況;也有助於自行引導平時之焦躁情緒。

甚至於兼有躁動、暴力、吐痰、破壞行為等舉動的病人,雖然破壞診間的秩序,醫生也得多加容忍,務必以將病人導入正軌為目標。

輕度的妥瑞氏症患者或治療後減輕者,應該鼓勵他的自我控制。例如:每天花二十分鐘在鏡子前練習自我控制動作。如果自我控制成效良好,家長可以給予適當的獎勵。

二、許小孩一個希望

焦慮、緊張都會使病童的症狀更加明顯。除了服用藥物治療,家長、老師、親友、醫生給予病童的精神支持,常會縮短藥物的治療期。

有一個媽媽告訴我,她的國中男孩在服藥治療後已經一個月不見妥瑞氏症狀。幾天前,她在補習班門前等孩子下課,卻看到正和老師說話的孩子抖個不停。媽媽說:「我真想走進教室,給孩子一個巴掌。」

「別擔心!你會好起來。」、「別人的病好了,你也會好。」「恭喜你!你已經好多了。」給予病童一個堅定的希望,許他一個美麗的未來,他會更認真地去自我控制。

三、建議家長繼續教育患病的小孩。

當病童出現症狀時,家長要給予適度的容忍;在可能的情況下,應視如一般的小孩,照常要求學習知識與常規。當孩子藉著「我生病了」的態度,而拒絕學習,拒絕幫忙家事和遵守常規;家長若心疼、一再同情他,久之,孩子便失去許多學習的機會。

尤其是常規的養成,需在學童期開始建立,錯過了幾年生病的日子,才要糾正不好的習慣,往往事倍功半,也破壞親子關係。所以建議父母要常告訴小孩:「你是正常的孩童,這些小症狀是會好起來的。」、「你一定要勇敢,不必在意同學的開玩笑,或是異樣的眼光。」

四、病童打媽媽的問題

「小孩打媽媽」、「小孩罵媽媽、爸爸」的舉動是人類孩童時期的反應。臨床上,妥瑞氏症的小孩有小學生、國中生,也有高中生患者,在家堙B在醫生診療室會打、擰媽媽,使媽媽皮膚肌肉瘀傷。也有國中女孩在家以三字經辱罵家長者。

這些都不必太憂心,那些常人認為「錯誤」的舉動,對腦部認知功能障礙者似乎沒有什麼意義;當病人大腦的認知功能恢復健康,也就沒事。

大人的世界堙A「不可以隨地大、小便」、「不可以打人」、「更不可以打媽媽、爸爸」。這些規矩是我們在兩、三歲以後的教育學習,當各種教條深深烙印在大腦,形成腦部認知、反射與動作的功能,長大後自然符合社會的要求。

如果年幼即患有妥瑞氏症,社會倫理的訓練不足,病情嚴重許多年後,就可能影響腦部的認知。當病童有上述「小孩打媽媽」的行為時,自是情有可原。孩子發病期間是難以管教的,父母親只好百般忍耐,當孩子疾病漸漸痊癒時,他的行為認知,可能還停留在數年前,父母親必須辛苦地從頭教育其生活準則、社會規範;不能只看到孩子現在年齡的表象,而忽略已有數年管教不足。

別擔心,等孩子病情轉好,趕快建立起父母的威嚴吧!

五、親師聯繫

妥瑞氏症病人在上課時,常有半不自主的甩頭、抖動、叫、喊、穢語,會干擾大家的學習情境。起初,老師和同學會基於「他生病了」而容忍他;久之,可能會被貼上「不正常」的標籤,病童漸漸被忽視而疏遠。

在下課的遊戲或運動,怪動作頻繁,常無法和同學共同完成一項活動,也容易被拒絕、排斥、孤立而成為旁觀者。

因此,對病童的安慰和心理建設是有必要的。例如,當小孩在更換新班級、新導師時,家長應到校與老師說明小孩的病情,可以給老師一些有關孩子病情的書籍或文章,通常老師會樂於多瞭解學生的困難;避免老師無意間造成孩子的傷害。

多利用小孩的家庭聯絡簿,瞭解孩子在學校的表現;必要時,也和各科任老師取得聯繫,讓小孩得到更多的協助。

六、老師應盡可能讓病童繼續上學

筆者的妥瑞氏症病人,已休學或將休學者常有很大的挫折感,家長更是如此。通常,有聲語症或敲書桌的躁動病童,可能會被優先請出教室,或請出學校。緩衝之計,聲語症者可嘗試用口罩減低音量,躁動者可請他坐遠一點,請家長在書桌上加一塊厚絨布、厚毯子吧!

如果孩子的休學不是家長或病童的意願,而是老師或學校行政人員明確告知這孩子損害別人學習的權益,使病童非自願地離開團體學習;這種情形常會造成孩子和家長的心靈創傷,造成孩子學習的斷層。老師當然知道那是困難的抉擇,萬不得已要病童休學,建議儘量溝通說明,並在休學時期,記得撥個電話關心。

也許,老師認為讓妥瑞氏症孩子在家療養是一番好意,希望在家會比上學較快痊癒。事實卻不盡然如此,妥瑞氏症的病人經常越焦慮緊張,就發作得越嚴重;尤其是國中、高中的青少年,或兼有強迫症的休學學生更顯得焦慮。

試試看!讓妥瑞氏症候群的學生、家長自行決定孩子的上學、請假,也將學校制式的成績評量做些彈性處理。

第十章 與妥瑞氏症臨床常遇見的問題與討論

一、中藥有穿過血腦屏障治療腦神經病的優勢

人類的大腦埵陬L形的「血腦屏障」(blood-brain barrier)在保護重要的腦細胞,這「血腦屏障」是大腦先天性自我防衛的機制。只有病毒、毒物等有害物質會直接進入傷害,單一化學結構式的藥物是不能穿過血腦屏障的,這可能是西藥不能有效治療妥瑞氏症的主要原因。

英國的「刺珞針神經學」期刊發表:「食用橄欖油、葵花子、杏仁、蔬果等富含天然維他命E的食物,有助於預防巴金森氏症。天然維他命E的效果遠優於維他命製劑,這可能是合成維他命E滲透腦部的效果,遠不如天然維他命E;而維他命C則容易被腦部的障礙阻隔,不易發揮作用。(26)」

中藥取之於大自然,較能穿過腦血屏障,去進行修正、治療病灶;因此,中醫的繼續研究,和患者願意服用天然中藥治療腦部,妥瑞氏症患者會較有機會恢復健康。

中醫幾千年來在神經疾病的治療一向有相當好的效果,若能結合現代醫學的精確分析,從病因、病理切入,經八綱辨證、三焦辨證、六經辨證、臟腑辨證、衛氣營血辨證等考量,並配合西醫的功能矯正、維生治療;來治療近百年來的各種變異疾病、罕見疾病,應更能維護國民的健康。

二、家長不必背負「遺傳」原罪感

如果疾病不是因自然環境或外力引起,而且也可由宗族、血統發現其連綿性者,通常都歸納為「遺傳疾病」。

「基因學」是近幾十年快速竄起的頂尖醫學,但是,當病人問:「遺傳基因不可能改變嗎?」、「遺傳疾病一定會世代綿延、遺禍千年嗎?」任何一個醫學家都不曾潑你冷水。

證諸事實,所謂的「遺傳疾病」在幾千年來,各個國家、種族,經過男女聯姻、世代交替、隔代遺傳、顯性遺傳和隱性遺傳後,大部分的遺傳疾病並沒有強力擴散、罹患的人口比率也沒有增加多少。

這可以顯示基因可以因環境的改變、氣候的更迭、飲食的良窳和各國傳統醫學的醫療修正,而有頗高的比率能阻斷或減低遺傳疾病的繼續傳遞。

因此,妥瑞氏症的父母對現代醫學「顯性遺傳、隱性遺傳」的說法,只要謹記在心,盡力使病童恢復健康;不必悶悶不樂、以淚洗面,擔心孩子未來的婚姻、孫子的健康。

三、妥瑞氏症熱證偏多的治療

治療熱病應用寒藥,治之而其症仍熱者,應當補其陰;治療寒病應用熱藥,治之而其症仍寒者,應當補其陽。黃帝內經素問至真要大論第七十四云:「帝曰:論言治寒以熱,治熱以寒,而方士不能廢繩墨而更其道也。

有病熱者寒之而熱,有病寒者熱之而寒,二者皆在,新病復起,奈何治?岐伯曰:諸寒之而熱者,取之陰;熱之而寒者,取之陽;所謂求其屬也。」

為什麼多數妥瑞氏症辨證是熱症?或許我們可以用生理學、病理學的原理來解釋。我們常說「過猶不及」,通常神經、肌肉處於收縮、興奮狀態,則為「太多」、「有餘」,可以歸類為「熱證」、「實證」,治療應清瀉之。

當神經肌肉處於鬆弛、抑制狀態,則為「太少」、「不足」,可以歸類為「寒證」、「虛證」,治療溫補之。

四、治療妥瑞氏症為什麼以水煮中藥為主?

醫聖張仲景是一個以湯液為主的醫生,故其傷寒論一百一十三方中,湯液佔一百零八,用之多驗,妙絕眾醫(22~2)。曾曰:「欲療諸病,當先以湯蕩滌五臟六腑,開通諸脈,治道陰陽,破散邪氣,潤澤枯朽,悅人皮膚,益人氣血;水能淨萬物,故用湯也。」

因此,妥瑞氏患者臨床上只用藥粉的療效是不夠的,尤其對已長期服用西藥的患者幾乎沒有療效。家長只要略為思考小孩服用的高劑量西藥,就很容易瞭解患者病況有多難處理;而且患者的妥瑞氏症疾病並不是已確定是疾病的高峰。

換句話說,腦中樞障礙是可能惡化的,症狀是可能更加強烈的,尤其是會來看中醫的患者大多是病情較嚴重者。因此,治療藥物的功能必須勝過疾病惡化的速度。猶如要在湍急的河流逆水而上,用大馬力的汽艇總是比用木槳划船有效率些。

經過服用水藥的治療期,當病情減輕大半以後,病人也可以選擇以藥粉做為後續治療,以穩定腦神經的傳導功能。

五、已長期服用西藥者,只能漸漸遞減戒斷,否則病人症狀可能會加重。

不像治療高血壓或糖尿病,患者的認知是需長期服用;妥瑞氏症患者的家長常誤以為可以馬上停服西藥,用中藥就可以快速痊癒;事實上,長期服用精神科西藥的患者太快停藥,以中藥類似「慢郎中」的療效,這些家長常常會大失所望。

即使是已經一年沒有服用西藥的妥瑞氏症患者,服用中藥也要半個月或一個月才能明顯的減輕症狀。

有些患者因太早停服西藥或西藥減量太多而出現憂鬱症或幻想症,家長趕快恢復服西藥,卻疑懼而不再服中藥。例如妥瑞氏症兼強迫症患者的女孩,服西藥已久,太早停服西藥,憂鬱症發作而整夜哭啼超過十小時,鬧得整個住宅社區不能安靜,父母親非常尷尬。

六、人類的祖先是什麼動物?

妥瑞兒的門診都是父母親帶小孩來,眼看這些小孩的痛苦,父母更是心痛在深處,尤其是媽媽內心的焦慮和承受他人的異樣眼光,真是有口難言。

「為什麼說妥瑞氏症是遺傳病?我們夫妻兩人、父母親幾代都沒有這種病。」,「我懷孕後期常常吃不下,營養不良跟妥瑞病有關係嗎?」,「我這小女孩在出生幾個月後的笑容,像閩南話說的七孔變一孔,幾年後出現的妥瑞氏症有關嗎?」,「我的小孩發作才一個月,心理壓力大而斷續休學,為什麼會這麼嚴重?」

臨床上總是要先安慰陪診的爸爸和媽媽,尤其是傷心又憂慮的媽媽。事實是,不管是黃種人、白種人或黑種人,都有妥瑞氏症的患者;患病的孩子是自發性發作,並不是因為外力受傷而發作;也沒有寒帶、熱帶國家的差異,或窮人、富人的差別。

所以不能說是環境因素,只好歸類為基因遺傳因素。因此,妥瑞孩子的媽媽千萬別難過,這絕對不是您的錯,如果硬要有人承擔原罪,就算是人類祖先的錯罷!那,不免疑惑:人類的祖先是什麼動物呢?

「妥瑞氏症候群」在台灣民間閩南話稱為「著猴症」,先人傳承的名稱是否代表某種意義?頻繁眨眼、皺額、咬唇、露齒、張嘴、縮鼻、搖頭、甩頭、點頭、聳肩、手陣攣、腳抽動、反覆咳聲、清嗓聲、怪相、伸舌、轉頭、挺腹吸氣、翻白眼、狂叫、狗吠聲、啊聲等妥瑞氏症狀,

如果說是基因遺傳,那麼,究竟人類的祖先是什麼動物?或是和哪類動物是親戚?也許妥瑞氏症候群可以幫助遺傳學家追溯人類祖先是什麼動物的有力證據。

七、治療將癒期的不規矩動作不是妥瑞氏症狀。

有些患病多年的妥瑞兒在過去的歲月堙A父母親一向忙著照顧孩子的健康和安全,對於孩子平日若干不妥的生活習慣和行為,或是視而未見,或是無暇兼顧,或是不忍苛責;現在孩子的妥瑞氏症狀大幅減輕了,卻發現孩子有許多不如己意的言語和行為,父母親難免混淆了。

究竟這些不妥的言語和行為是新的妥瑞氏症狀或是舊病復發呢?應該不是,主要原因是過去數年的黃金歲月堙A父母親對嚴重的妥瑞兒較予寬容、管教不夠,所以,當將痊癒的妥瑞兒的大腦中樞能清楚地管理他自己的動作、情緒和言語起,父母親就要冷靜點,趕快重拾在患病期荒廢的孩子教育。

八、妥瑞氏症孩子的學業成績會較差嗎?

妥瑞氏症孩子的父母也常常擔心孩子的學業成績,通常,輕度、中度的患者的學習功能並沒有受到不利影響,他們的學業成績大部分都很優秀;這就是我在門診時會記載患者期中考、期末考成績,並和以前互相比較的用意。

學業成績會退步的小孩,經常是因為病情嚴重、躁動、有聲語症,在學校教室不能靜心學習,或擾亂他人課堂學習者。而長期服用精神科藥物導致頭腦昏昏沉沉的孩子,聽不懂老師的講解,功課當然不好。這,卻不能怪醫師,並不是醫師的錯,醫師是先救孩子的性命要緊。

有一個妥瑞氏症孩子抖動、狂叫、亂跳而住院,醫師同意家長的保命要求;在病情穩定時告訴家長:「三天來注射孩子的鎮靜劑藥量,是一般病人使用三星期的劑量。」

幸運的是,當患者的妥瑞氏症減輕、精神科藥物也戒斷、腦部經治療而功能穩定後,孩子頭腦的思考可以依舊清晰。當學習能力再度發揮,學業成績可能大幅進步。

九、妥瑞氏症和過動兒、強迫症、自閉症是「一家親」嗎?

我們常將疾病的直系(世代)傳遞稱作「遺傳」,如果腦部的功能障礙出現旁系的不同病症,那應如何解讀呢?

臨床上較嚴重的妥瑞氏症患者,經治療後剩下五分之一症狀左右,常見有躁動不安或強迫性動作。再檢視家族性的妥瑞氏症、過動兒、強迫症、自閉症的橫向相關性,是否可將這些病症視為「腦部功能障礙之不同層面」?

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回醫學研究文章

 

林寶華 / 台北縣三重市林寶華中醫診所院長